I. Đại cương

1. Định nghĩa

Lơxêmi kinh dòng hạt là một bệnh máu ác nhs có hiện tượng tăng sinh quá sản dòng bạch cầu đã biệt hóa nhiều, nhưng chất lượng bạch cầu không bình thường. Số lượng bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi và tủy xương, trong công thức bạch cầu gặp đủ các lứa tuổi từ non đến già, không có khoảng trống bạch cầu.

2. Dịch tễ

  • Gặp ở tuổi 30-50
  • Rất ít gặp ở trẻ con và người trên 70 tuổi

3. Nguyên nhân

Chưa tìm được nguyên nhân bệnh rõ ràng. Bệnh có liên quan đến phóng xạ, hóa chất và người có tiền sử sốt rét

II. Triệu chứng

1. Lâm sàng

  • Lách to điển hình: quá rốn đến mào chậu, mật độ chắc, cơ bờ răng cưa.
  • Da xanh, thiếu máu nhẹ.
  • Sốt 39-40°C có hội chứng nhiễm trùng.
  • Gan to độ 1-2cm dưới hạ sườn phải.
  • Rối loạn tiêu hóa, ăn kém, gầy sút cân nặng.
  • Hạch to (độ to ít, một vài hạch cổ hoặc bẹn).
  • Xuất huyết: ở giai đoạn mãn tính không có xuất huyết, xuất huyết chỉ xảy ra trong giai đoạn chuyển dạng cấp.
  • Triệu chứng đau khớp.
  • Triệu chứng tắc mạch, cứng dương vật, to mào tinh hoàn.
  • Da sạm.

Trên lâm sàng, lách to là triệu chứng chủ yếu, lách to từ hạ sườn trái đến rốn, qua rốn đền mào chậu, lấn sang phải, mật độ chắc, mặt nhẵn, di động theo nhịp thở thường không đau. Nếu lách có triệu chứng đau chỉ khi nào có nhồi máu tại lách hoặc viêm quanh lách.

2. Cận lâm sàng

  • Tăng sinh dòng bạch cầu với số lượng thường là trên 80×10^9/lít có bệnh nhân lên đến 300-400×10^9/lít và có thể lên trên 700×10^9/lít.
  • Công thức bạch cầu có tỉ lệ nguyên tủy bào khoảng 5-10% hoặc 10-15% ở máu ngoại vi và ở tủy xương.
  • Hàm lượng vitamin B12 huyết thanh tăng gấp 2-10 lần bình thường (bình thường 5400-8600 microgam/lít). Người ta thấy rằng bạch cầu dòng hạt loại trung tính có protein mang vitamin B12.
  • Men Phosphatase kiềm, bạch cầu thường là giảm hoặc không có (bình thường 30-80%) vì tế bào không trưởng thành hoàn toàn của dòng bạch cầu hạt.
  • Hàm lượng acid uric huyết thah tăng hơn bình thường (bình thường 4-6mg/100ml máu), do tăng sự thoái hóa các acid nucleic trong nhân tế bào gây nên bởi sự phá hủy các thành phần của tế bào bạch cầu dòng hạt.
  • Có nhiễm sắc thể Philadelphie dương tính trong tế bào ở máu ngoại vi và tủy xương, chủ yếu ở tủy xương. Sự rối loạn nhiễm sắc thể này là do mắc phải.
  • Thiếu máu đẳng sắc với hình thái hồng cầu bình thường.
  • Tăng số lượng tiểu cầu ở giai đoạn đầu (giai đoạn mãn tính).
  • Tăng số lượng tế bài tủy xương với ưu thế dòng tủy bào, tăng tế bào nhân khổng lồ và giảm tiền hồng cầu.

III. Chẩn đoán

1. Chẩn đoán xác định

Dựa vào triệu chứng lâm sàng chủ yếu là lách to, dựa vào các xét nghiệm huyết học, nhiễm sắc thể philadelphie.

2. Chẩn đoán giai đoạn

a. Giai đoạn mãn tính

Trong dai đoạn mãn tính sự chuẩn đoán bệnh rất dễ dàng. Một khi đã được điều trị bệnh đáp ứng tốt, có thể sau vài tháng lá lách bé lại, công thức máu gần như bình thường, trong thời gian ấy men Phosphatase kiếm, bạch cầu sẽ được dần dần tăng lên. Nhưng ngay cả khi đạt lui bệnh hoàn toàn thì các thế bài tủy xương vẫn có nhiễm sắc thể Philadelphie.

Khi được điều trị duy trì đúng phương pháp, bệnh nhân có thể tiếp tục một thời gian không có triệu chứng lâm sàng là 3 năm rưỡi hoặc 4 năm, lúc này bệnh nhân có thể làm việc sinh hoạt bình thường như mọi người trong xã hội.

Pha kết thúc là giai đoạn chuyển dạng cấp và chính là nguyên nhân chủ yếu gây nên tử vong.

b. Giai đoạn chuyển dạng cấp

Sau một giai đoạn kiềm chế được tình trạng tăng sinh tủy, đến giai đoạn tiến triển khác gồm 3 đặc điểm:

  • Mất sự nhạy cảm với điều trị
  • Tình trạng lâm sàng nặng lên
  • Mất khả năng biệt hóa tế bào tủy

Chuyển dạng cấp là giai đoạn cuối cùng trong tiền triển của bệnh Lơxêmi kinh dòng hạt, đời sống trung bình kéo dài khoảng 2 tháng ể từ lúc khởi đầu giai đoạn chuyển dạng cấp cho đến lúc tử vong. Tuy nhiên, cũng có cá biệt bệnh nhân ở giai đoạn này có thể điều trị lui bệnh và một bệnh nhân đạt lui bệnh sau chuyển dạng cấp 5 năm vẫn còn sống.

Chuyển dạng cấp tăng tế bào non với các dòng khác nhau như dòng hạt, hòng lympho, dòng hồng cầu.

Với chỉ số bằng hoặc trên 30% số tế bào non trong công thức bạch cầu ở máu ngoại vi và tủy xương. Các triệu chứng lâm sàng đều nặng lên như bệnh Lơxêmi cấp.

4. Chẩn đoán phân biệt

Bệnh Lơxêmi kinh dòng hạt nằm trong hội chứng tăng sinh tủy ác tính nhưng cũng cần phân biệt với lách to sinh tủy. Trong bệnh lách to sinh tủy thường có lách to nhưng không to bằng trong bệnh Lơxêmi kinh dòng hạt. Số lượng bạch cầu tăng chỉ vào khoảng 50-80×10^9/lít, công thức bạch cầu thì dòng hạt chỉ chiếm 20%, thế bài lymphocid tăng. Tủy xương bị xơ cứng, men Phosphatase kiềm bạch cầu bình thường hoặc hơi tăng, nhiễm sắc thể Phtadelphie không có, vitamin B12 huyết thanh bình thường.

Trên thực tế, bệnh Lơxêmi kinh dòng hạt ít gặp dạng phản ứng giả Lơxêmi. Nếu có thì chỉ gặp phản ứng giả Lơxêmi cấp mà thôi

4. Chẩn đoán biến chứng

Bệnh thường có các biến chứng sau:

  • Tắc mạch nhiều nơi
  • Nhồi máu lách
  • Vỡ lách
  • Nhiễm khuẩn
  • Suy kiệt cơ thể
  • Hội chứng xuất huyết khi số lượng tiểu cầu giảm và thường gặp trong giai đoạn chuyển dạng cấp.

 

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here