Điều trị bệnh Wilson (rối loạn chuyển hóa đồng)
1.Phương pháp điều trị và thuốc
Khi đã được chẩn đoán chính xác mắc bệnh Wilson, các bác sĩ có thể khuyên bệnh nhân dùng thuốc để làm giảm lượng đồng tích trong cơ thể. Khi đã đạt được lượng đồng trong cơ thể bình thường sẽ tiến hành điều trị tập trung để ngăn chặn đồng tích tụ lại trong người. Khi có triệu chứng như tổn thương gan nặng thì việc ghép gan có thể rất cần thiết.
Chúng ta có các loại thuốc loại bỏ đồng thừa như:
Các thuốc loại chelating, phát hiện kịp thời đồng từ cơ quan vào máu, đồng này sau đó sẽ được lọc bởi thận và đào thải ra ngoài qua nước tiểu.
Điều trị cho người có dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Wilson thường sẽ bắt đầu với một chelating. Khi các dấu hiệu và triệu chứng này được kiểm soát thì bác sĩ có thể đề nghị dùng liều thuốc thấp hơn để duy trì mức đồng an toàn trong cơ thể.
Các bác sĩ có khi cũng khuyên dùng chelating cho người đã được chẩn đoán mắc Wilson, nhưng không biểu hiện dấu hiệu và triệu chứng. Với những người này thì một chelating có thể làm giảm nguy cơ tổn thương gan.
Tác dụng phụ của chelating phụ thuộc vào loại thuốc cụ thể như :
Penicillamine ( Cuprimine, Depen ) : Penicillamine có thể gây tác dụng phụ rất nghiêm trọng, gồm cả các vấn đề về da , gây ức chế tủy xương , làm xấu đi các triệu chứng của thần kinh và dị tật bẩm sinh.
Trientine ( Syprine ) : Trientine có tác dụng giống penicillamine, tuy nhiên có xu hướng gây ra tác dụng phụ nhiều hơn.Nhưng có nguy cơ gây triệu chứng thần kinh tồi tệ hơn khi sử dụng trientine, dù nó được cho là nguy cơ thấp hơn penicillamine.
Thuốc giúp duy trì mức đồng
Kẽm acetate chặn cơ thể hấp thụ đồng từ thức ăn. Kẽm nhiều khi được dùng ở những người đã được điều trị thành công với một chelating. Ở những người này , kẽm giúp duy trì mức đồng lành mạnh. Kẽm cũng được sử dụng ở người đã được chẩn đoán mắc bệnh Wilson nhưng lại không có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng.
Kẽm acetate gây tác dụng phụ như gây đau dạ dày.
Ghép gan
Với người có tổn thương gan nặng thì ghép gan có thể là cần thiết. Trong thời gian tiến hành ghép gan, bác sĩ phẫu thuật loại bỏ gan bị bệnh và thay nó bằng lá gan khỏe mạnh từ nhà tài trợ. Hầu hết gan cấy ghép đến từ các nhà tài trợ là những người đã chết. Nhưng trong một số trường hợp lá gan lại có thể đến từ một người sống, ví dụ như là thành viên trong gia đình. Trong trường hợp này , bác sĩ phẫu thuật loại bỏ gan bệnh và thay thế bằng một phần gan của thành viên trong gia đình
2.Phong cách sống và các biện pháp khắc phục
Các bác sĩ khuyên nên hạn chế lượng đồng tiêu thụ ở trong chế độ ăn hàng ngày trong năm đầu điều trị bệnh Wilson. Khi các dấu hiệu và triệu chứng giảm , mức đồng ở trong cơ thể xuống thấp thì lúc đó có thể ăn các loại thực phẩm có chứa đồng.
Thực phẩm chứa hàm lượng đồng cao gồm:
Đồng chứa vitamin và các khoáng chất bổ sung
-Gan.
-Động vật có vỏ.
-Nấm.
-Nuts.
-Sôcôla.
-Trái cây sấy khô.
-Đậu Hà Lan khô, đậu và đậu lăng.
-Trái bơ.
-Sản phẩm cám.
Đồng ở trong nước máy
Có mức đồng qua vòi nước ống đồng hoặc với nước xuất phát từ các giếng khoan. Hầu hết hệ thống cấp nước đô thị không chứa hàm lượng đồng cao.
Nếu có ống đồng nên cho chảy vài giây trước khi lấy nước uống hay nấu ăn. Nước lưu trong ống đồng có thể chứa đồng.
Đồng ở nồi chảo
Không sử dụng các loại nồi đồng , nồi hay bao gói lưu trữ thực phẩm hoặc đồ uống.
