1.Khái niệm
Năm 1884, tác giả Duhring đã tách bệnh này ra từ bệnh viêm da dạng Herpes thành 1 thể lâm sàng đặc biệt với bệnh cảnh: hồng ban, mọng nước, mụn nước và ngứa. Đến năm 1888, Brocq đã bổ sung và mô tả thêm về bệnh.
Bệnh có đặc điểm tổn thương da đa dạng là bọng nước, mụn nước, ban đỏ và sẩn phù đồng thời có dấu hiệu tiến triển, tiến chứng thành đợt mạn tính và tái phát, sức khỏe toàn thân bệnh nhân tương đối tốt.
2.Dịch tễ
Gặp ở mọi nơi trên thế giới. Ở Việt Nam thông kê tỷ lệ điều trị bệnh là 1.38% tại Bệnh viện 103.
Bệnh có thể gặp ở 2 giới nhưng chủ yếu là ở nam. Bệnh thường gặp ở tuổi trẻ và vị thành niên, khoảng từ 20-40 tuổi.
3.Nguyên nhân gây bệnh
Nguyên nhân gây bệnh hiện chưa được làm rõ, 1 số quan điểm và nguyên nhân gây bệnh như sau:
-yếu tố di truyền
-thường xảy ra ở những gia đình sinh đôi cùng trứng
-yếu tố tự miễn: có sự lắng đọng tinh thể IgA ở nhú bì da bị tổn thương
-yếu tố bổ thể
-vai trò của Gluten
-yếu tố tự miễn: yếu tố kháng thể được tìm thấy ở bệnh nhân
4.Triệu chứng lâm sàng
Dấu hiệu tiền triệu
Trên khắp vùng da tổn thương thường có dấu hiệu báo trước như ngứa, sau đó bỏng rát và đau.
Triệu chứng lâm sàng
-biểu hiện toàn thân: bệnh xuất hiện từ từ trên 1 thể trạng bình thường nên hầu như không có thay đổi đặc biệt, bệnh nhân có thể sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân, chán ăn…
-vị trí thường gặp: chủ yếu ở da và mang tính chất đối xứng, ở mặt gấp cẳng chân, cẳng tay, mông, đùi và sau là lưng, bụng…
Tổn thương niêm mạc chỉ phát hiện ở 1 số ít bệnh nhân.
-tổn thương cơ bản đa dạng bao gồm: ban đỏ, sẩn đỏ, mụn nước, bọng nước trong đó bọng nước là tổn thương điển hình.
+bọng nước nằm trên nền ban đỏ tạo nên 1 nền đỏ xung quanh, sắp xếp rải rác toàn thân hoặc thành đám, kích thước to nhỏ không đều, căng chắc. da trên bọng nước dày, khó đập vỡ. Bên trong chứa dịch vàng chanh, có thể màu hồng do lẫn máu, làm dấu hiệu Nikolsky âm tính
+mụn nước to nhỏ không đều sắp xếp rải rác và xen kẽ với bọng nước và các tổn thương khác
+mụn nước và bọng nước tồn tại 5-7 ngày sau đó vỡ ra hoặc xẹp xuống để lại vết trợt đóng vảy tiết, khi bong để lại dát trắng, thâm hoặc để lại sẹo
+sẩn đỏ, huyết thanh sắp xếp rải rác, xen kẽ mụn nước và bọng nước
Các tổn thương có thể gặp ở nhiều giai đoạn khác nhau như ban đỏ, bọng nước, vảy tiết hay sẹo vết thâm
*Cận lâm sàng:
-xét nghiệm máu không có biểu hiện đặc biệt
-test KI
-tìm tế bào Tzanck
-test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
5.Điều trị
-tại chỗ:
Dung dịch màu Castellani, Millan, xanh methylen 2% bôi vào vùng trợt tiết dịch, nếu bọng nước to chưa vỡ thì dùng kim vô trùng chục hút dịch rồi bôi thuốc
Khi đóng vảy tiết thì bôi mỡ kháng sinh
-toàn thân: kháng sinh như Erythromycin 1,5g/ngày x 7 ngày
trường hợp nặng dùng corticoid 40mg/ngày rồi giảm kiều dần trong 6-8 tuần
Chú ý nâng cao thể trạng, giữ gìn vệ sinh sạch sẽ cho bệnh nhân.
